L’adattamento metabolico alla dieta comporta una traslazione dall’utilizzo dei carboidrati ai lipidi come fonte energetica primaria. Pertanto esistono controindicazioni riguardo l’utilizzo della DC in pazienti con disturbi del metabolismo lipidico, i quali potrebbero sviluppare gravi complicazioni. 

CONTROINDICAZIONI
ASSOLUTERELATIVE
Deficit primario di carnitinaDeficit di carnitina palmitoiltransferasi (I o II)
Deficit di carnitina traslocasi
Deficit della β-ossidazioneDeficit di acil deidrogenasi a media catena (MCAD)
Deficit di acil deidrogenasi a lunga catena (LCAD)
Deficit di acil deidrogenasi a catena corta (SCAD)
Deficit di 3 idrossiacil-CoA deidrogenasi a lunga catena e a media catenaDeficit di piruvato carbossilasiPorfiria
Impossibilità di mantenere una adeguata nutrizione
Focolaio epilettico identificato e rimovibile chirurgicamente
Mancata compliance
Uso simultaneo di Propofol 
Controindicazioni